در این مقاله قصد داریم تا علائم بیماری ای ال اس ALS را که شامل دو بخش علائم اولیه و علائم پیشرفته می شود بررسی کنیم و سپس راه کارهای کنترل بیماری ای ال اس را با شما به اشتراک بگذاریم. به طور خلاصه قرار است بدانیم که بیماری ای ال اس چیست. با ما همراه باشید.

بیماری ای ال اس چیست؟

بیماری ای‌ال‌اس (ALS)، که مخفف Amyotrophic Lateral Sclerosis است، یک بیماری عصبی پیش‌رونده و نادر است که بر سلول‌های عصبی حرکتی (نورون‌های حرکتی) در مغز و نخاع تأثیر می‌گذارد. این نورون‌ها مسئول کنترل حرکات ارادی عضلات هستند. در ALS، این سلول‌ها به تدریج تحلیل می‌روند و می‌میرند، که باعث ضعف عضلات، فلج تدریجی، و در نهایت از دست دادن توانایی حرکت، صحبت کردن، بلعیدن، و تنفس می‌شود.

این بیماری به نام بیماری «لو گریک» نیز شناخته می‌شود، چرا که لو گریک، بازیکن معروف بیسبال، به این بیماری مبتلا بود. ALS معمولاً در بزرگسالان بین ۴۰ تا ۷۰ سالگی رخ می‌دهد، اما ممکن است در سنین دیگر نیز دیده شود.

علت بیماری ای ال اس چیست؟

علت دقیق ALS هنوز به طور کامل مشخص نیست، اما دانشمندان عوامل زیر را در پیشرفت این بیماری مؤثر می‌دانند:

1. ژنتیک: حدود ۵ تا ۱۰ درصد موارد ALS ارثی است و به دلیل جهش‌های ژنتیکی خاصی رخ می‌دهد.
2. عوامل محیطی: برخی عوامل محیطی مانند قرار گرفتن در معرض سموم، فلزات سنگین، یا مصرف دخانیات ممکن است خطر ابتلا را افزایش دهند.
3. آسیب به سلول‌های عصبی: برخی نظریه‌ها نشان می‌دهند که تجمع غیرطبیعی پروتئین‌ها، استرس اکسیداتیو، و التهاب سیستم عصبی ممکن است باعث آسیب به نورون‌ها شوند.
4. اختلال در انتقال پیام‌های عصبی: نقص در سیستم انتقال پیام‌های عصبی (مانند گلوتامات) ممکن است منجر به تخریب نورون‌های حرکتی شود.

با این حال، در بیشتر موارد، ALS به صورت پراکنده و بدون علت مشخص بروز می‌کند.

بیماری ای ال اس ارثی است؟

در حدود 5 تا 10 درصد از موارد ای ال اس، بیماری به صورت ارثی (ژنتیکی) است که به آن ای ال اس خانوادگی (Familial ALS) گفته می‌شود. این نوع ای ال اس معمولاً به دلیل جهش‌های ژنتیکی خاصی مانند جهش در ژن‌های SOD1، C9orf72، یا ژن‌های دیگر ایجاد می‌شود. اگر فردی در خانواده‌اش سابقه ای ال اس داشته باشد، احتمال ابتلا به این بیماری در او بیشتر از جمعیت عمومی خواهد بود.

با این حال، 90 تا 95 درصد از موارد ای ال اس به صورت پراکنده (Sporadic ALS) رخ می‌دهد و علت دقیق آن مشخص نیست. در این موارد، بیماری معمولاً به عوامل محیطی و ژنتیکی ترکیبی نسبت داده می‌شود، اما به طور مستقیم از والدین به ارث نمی‌رسد.

علائم بیماری ای ال اس چیست؟

بیماری ای ال اس می تواند به سادگی با احساس ضعف در دست ها یا پاها آغاز شود. این بیماری، به سلول های مغزی که بسیاری از حرکات ماهیچه ای را کنترل می کنند، حمله می کند. در نهایت، ای ال اس (اسکلروز جانبی آمیوتروفیک یا بیماری لو گهریگ)، دیافراگم، ماهیچه ای که برای فعالیت ریه ها مورد نیاز است، را ضعیف می کند.

دشواری در تنفس، علامتی از ای ال اس پیشرفته است. ای ال اس، همچنان هیچ درمانی ندارد. اما اگر زود تشخیص داده شود، ممکن است بتوان برخی از علائم را درمان کرد و کنترل ماهیچه ای را به مدت طولانی تری حفظ کرد.

علائم اولیه ای ال اس

نشانه های ای ال اس به تدریج ظاهر می شوند. فرد، متوجه احساس عجیبی در دست خود می شود که گرفتن فرمان خودرو را دشوار می کند. یا، پیش از ظاهر شدن هر علامت دیگری، شروع به استفاده از کلمات ناواضح می کند. هر فرد درگیر، علائم متفاوتی را، مخصوصا در ابتدا، تجربه می کند.

برخی از علائم اولیه شایع عبارت اند از:

• تلو تلو خوردن
• دشواری در نگه داشتن اجسام در دست
• سخن گفتن ناواضح
• مشکلات بلع
• گرفتگی عضله
• بدتر شدن وضعیت قرارگیری بدن
• دشواری در بالا نگه داشتن سر
• سفتی ماهیچه

ای ال اس ممکن است در ابتدا تنها یک دست را درگیر کند. یا فقط در یک پا مشکل وجود داشته باشد و راه رفتن در یک خط مستقیم را دشوار کند. با گذشت زمان، بیماری، تقریبا تمام ماهیچه های قابل کنترل را درگیر می کند. ای ال اس، تمام ماهیچه ها و اندام های بدن را درگیر نمی کند. برای مثال، قلب و مثانه معمولا سالم می مانند.

علائم پیشرفته ای ال اس

با وخیم شدن ای ال اس، ماهیچه ها و فعالیت های بیشتری تحت تاثیر قرار می گیرند.

نشانه های پیشرفته تر بیماری، به شرح زیر هستند:

• ماهیچه های ضعیف تر
• توده ماهیچه ای کمتر
• مشکلات جویدن و بلع جدی تر
• دشواری در فهماندن مطلب هنگام صحبت کردن
• تنفس دشوار

ای ال اس خفیف

ای ال اس در مراحل اولیه ممکن است علائم خفیفی داشته باشد که تشخیص آن را دشوار می‌کند. این علائم می‌تواند شامل ضعف یا سفتی عضلات، گرفتگی‌های عضلانی، یا کاهش هماهنگی در حرکات باشد. در این مرحله، ممکن است فرد این علائم را با خستگی یا مشکلات دیگر اشتباه بگیرد.

با این حال، باید توجه داشت که ای ال اس یک بیماری پیشرونده است و علائم خفیف اولیه به تدریج شدیدتر می‌شوند. هیچ موردی از ای ال اس که به طور کامل “خفیف” باقی بماند وجود ندارد، زیرا ماهیت بیماری به گونه‌ای است که با گذر زمان به تدریج پیشرفت می‌کند.

راه های کنترل علائم

در طول مراحل اولیه بیماری، برخی از انواع درمان ها می تواند به بهبود کیفیت زندگی کمک کند.

این موارد عبارت اند از:

فیزیوتراپی

فیزیوتراپی ای ال اس عمدتا روی ماهیچه های بزرگتری که برای ایستادن، راه رفتن، حفظ تعادل و غیره به کار می روند، تمرکز می کند. ما در کلینیک یادمان روش های بهبود و کنترل بیماری ALS را به صورت تخصصی و زیر نظر متخصصین فیزیوتراپی حرفه ای ارائه می دهیم.

کار درمانی

کاردرمانی به فعالیت های ماهیچه های کوچکتر مثل بستن دکمه لباس، استفاده از چنگال یا قاشق یا مسواک زدن، کمک می کند.

گفتار درمانی

این روش کمک می کند هنگامی که فرد، کنترل ماهیچه های زبان را از دست داده است، کمی واضح تر صحبت کند. گفتار درمان ها به مدیریت مشکلات بلع نیز کمک می کنند. علاوه بر این درمان ها، ابزارهای مخصوص و تکنولوژی های جدید نیز می توانند افراد مبتلا به ای ال اس را یاری کنند.

برخی از این موارد، به شرح زیر هستند:

• ویلچرهای برقی
• فشار مثبت پیوسته به راه هوایی (CPAP)، برای کمک به تنفس در هنگام خواب
• ابزارهای تولید گفتار برای کمک به افرادی که ناواضح صحبت می کنند
• کامپیوترهایی با نرم افزار تشخیص چشم، که زمانی که بیمار، کنترل گفتار و دست خود را از دست داده است، به برقراری ارتباط او کمک می کند

در مراحل پیشرفته تر، ممکن است نیاز به دستگاهی برای فعال نگه داشتن ریه ها باشد. اگر جویدن و بلع، حتی با لقمه های کوچک یا رژیم غذایی استفاده از مایعات، خیلی سخت شود، نیاز به لوله تغذیه خواهد بود.

تشخیص بیماری ای ال اس

تشخیص ای ال اس چالش‌برانگیز است، زیرا هیچ آزمایش خاصی برای تشخیص قطعی آن وجود ندارد. پزشکان معمولاً از یک فرآیند حذف (Rule Out) برای رد سایر بیماری‌هایی که علائم مشابه دارند استفاده می‌کنند. مراحل تشخیصی معمولاً شامل موارد زیر است:

1. معاینه بالینی و شرح حال بیمار: پزشک علائم بالینی مانند ضعف عضلانی، گرفتگی عضلات، و مشکلات حرکتی را ارزیابی می‌کند.
2. الکترومیوگرافی (EMG): این تست فعالیت الکتریکی عضلات را اندازه‌گیری می‌کند و می‌تواند آسیب به نورون‌های حرکتی را نشان دهد.
3. مطالعه هدایت عصبی (Nerve Conduction Study): برای بررسی عملکرد اعصاب محیطی.
4. تصویربرداری MRI: برای رد سایر مشکلاتی مانند تومورهای مغزی یا نخاعی یا بیماری‌های دیگر.
5. آزمایش‌های خونی و مایع نخاعی: برای رد سایر بیماری‌های عصبی یا التهابی.
6. آزمایش ژنتیکی: در صورتی که پزشک به ای ال اس ژنتیکی مشکوک باشد، آزمایش ژنتیکی ممکن است انجام شود.

تشخیص نهایی توسط یک متخصص اعصاب (نورولوژیست) انجام می‌شود و نیاز به بررسی دقیق سوابق بیمار و نتایج آزمایش‌ها دارد.

زمان مراجعه به پزشک

هر از گاهی ایجاد گرفتگی ماهیچه در پا یا احساس ضعف در دست، معمولا نیازمند مراجعه به پزشک نیست. اگر این احساسات، روزها یا هفته ها باقی ماند، باید با پزشک ملاقات کرد. لازم است به تغییرات احساس ماهیچه ها در دست ها و پاها توجه شود.

باید به حرف دوستان یا خانواده توجه کرد، اگر به تغییری در گفتار یا راه رفتن فرد اشاره می کنند. می توان با مراجعه به پزشک همیشگی خود شروع کرد. اگر فکر می کنید ضعف یا سوزش، به عصب مرتبط است، به یک نورولوژیست مراجعه کنید.

نورولوژیست، پزشکی است که در بیماری های درگیرکننده سیستم مغز و اعصاب، تخصص دارد. برخی از علائم اولیه ای ال اس، مشابه سایر عارضه های کم اهمیت تر است. برخی از این عارضه ها، مثل سندروم تونل کارپال (مشکلی در عصب های مچ)، با موفقیت درمان می شوند.

برای اطمینان یافتن، نباید در تشریح علائم برای پزشک، تردید کرد. هرچه زودتر، از علت ایجاد علائم مطلع شوید، زودتر می توانید شروع به درمان آن ها کرد.

داروی بیماری ای ال اس چیست؟

در حال حاضر، درمان قطعی برای ALS وجود ندارد، اما برخی داروها و روش‌های درمانی می‌توانند پیشرفت بیماری را کند کنند یا علائم آن را مدیریت کنند:

ریلوزول (Riluzole)

• این دارو اولین داروی تأییدشده برای ALS است. ریلوزول با کاهش سطح گلوتامات (ماده‌ای که ممکن است به سلول‌های عصبی آسیب برساند) می‌تواند پیشرفت بیماری را اندکی کند کند و طول عمر بیمار را افزایش دهد.

ادرواکابون (Edaravone)

• این دارو برای کاهش استرس اکسیداتیو که ممکن است به نورون‌های حرکتی آسیب برساند، استفاده می‌شود. ادرواکابون به صورت تزریقی تجویز می‌شود و می‌تواند سرعت پیشرفت بیماری را کاهش دهد.

درمان‌های حمایتی

• داروهایی برای مدیریت علائم مانند گرفتگی عضلات، افسردگی، اضطراب، و مشکلات بلع و تنفس ممکن است تجویز شوند.
• استفاده از وسایل کمک‌تنفسی و تغذیه‌ای نیز می‌تواند کیفیت زندگی بیمار را بهبود بخشد.

تحقیقات در زمینه توسعه داروهای جدید برای ALS همچنان ادامه دارد.

آیا بیماری ای ال اس کشنده است؟

بیماری ای ال اس (ALS یا اسکلروز جانبی آمیوتروفیک) یک بیماری عصبی پیش‌رونده است که باعث تخریب تدریجی نورون‌های حرکتی می‌شود. این نورون‌ها مسئول کنترل حرکت عضلات ارادی هستند. در نتیجه، با پیشرفت بیماری، عضلات فرد به تدریج ضعیف و ناتوان می‌شوند، و در نهایت فرد توانایی انجام کارهایی مانند راه رفتن، صحبت کردن، بلعیدن و حتی نفس کشیدن را از دست می‌دهد. ای ال اس به طور کلی یک بیماری کشنده محسوب می‌شود. اگرچه سرعت پیشرفت بیماری در افراد مختلف متفاوت است، اما میانگین طول عمر فرد پس از تشخیص معمولاً بین 3 تا 5 سال است. برخی از افراد ممکن است تا 10 سال یا بیشتر با این بیماری زندگی کنند، به ویژه اگر مراقبت‌های مناسب و پشتیبانی پزشکی دریافت کنند. علت مرگ معمولاً مشکلات تنفسی ناشی از ناتوانی عضلات تنفسی است

طول عمر بیماران ای ال اس

طول عمر بیماران مبتلا به ALS به عوامل مختلفی از جمله شدت بیماری، سرعت پیشرفت آن، و روش‌های درمانی و حمایتی بستگی دارد. به طور کلی:

• میانگین طول عمر پس از تشخیص بیماری بین ۲ تا ۵ سال است.
• برخی بیماران ممکن است تا ۱۰ سال یا بیشتر نیز زندگی کنند. به عنوان مثال، استیون هاوکینگ، دانشمند برجسته، بیش از ۵۰ سال با این بیماری زندگی کرد.
• عواملی مانند مراقبت‌های پزشکی پیشرفته، درمان‌های حمایتی (مانند استفاده از دستگاه‌های تنفسی)، و مداخلات زودهنگام می‌توانند کیفیت و طول عمر بیمار را بهبود بخشند.

با مطالعه این راهنما متوجه شدیم که بیماری ای ال اس چیست. اگرچه ALS بیماری سختی است، اما با پیشرفت‌های پزشکی و حمایت‌های روانی-اجتماعی، بیماران می‌توانند زندگی با کیفیت‌تری داشته باشند.

برای آشنایی بیشتر با بیماری ای ال اس و اطلاع از اینکه چطور روش های درمانی مختلفی چون فیزیوتراپی، کاردرمانی، گفتاردرمانی و … می توانند به کنترل علائم بیماری ای ال اس کمک کنند، قرار ملاقاتی با متخصصین ما در کلینیک یادمان تنظیم کنید.

شماره های تماس با کلینیک فیزیوتراپی یادمان : 02188088541 / 02188074196

برای دریافت نوبت از کلینیک فیزیوتراپی یادمان در شهرک غرب با ما تماس بگیرید

آدرس و اطلاعات تماس کلینیک فیزیوتراپی یادمان